Neoplàsia mieloproliferativa
| Tipus | malaltia del medul·la òssia, neoplàsia hematològica, neoplàsia del teixit connectiu, càncer hematològic i malaltia  |
|---|---|
| Especialitat | oncologia |
| Clínica-tractament | |
Medicació | |
| Patogènesi | |
| Localització | medul·la òssia |
| Classificació | |
| CIM-10 | D47.1 |
| CIM-9 | 205.1, 238.4, 289.89 i 289.9 |
| CIM-O | 9950/0, 9964/3 i 9975/1 |
| Recursos externs | |
| MeSH | D009196 |
| UMLS CUI | C0282609 i C0027022 |
| DOID | DOID:4960 |
El terme síndrome mieloproliferativa es referit a les neoplàsies mieloproliferatives (NMP), que són un grup de càncers hematològics rars en què es produeixen excés de glòbuls vermells, leucòcits o plaquetes a la medul·la òssia. Mielo es refereix a la medul·la òssia, proliferativa descriu el ràpid creixement de les cèl·lules sanguínies i la neoplàsia descriu aquest creixement com a anormal i incontrolat.
La sobreproducció de cèl·lules sanguínies s'associa sovint amb una mutació somàtica, per exemple en els marcadors del gen JAK2, CALR, TET2 i MPL.
En casos rars, algunes NMP com la mielofibrosi primària poden accelerar-se i convertir-se en leucèmia mieloide aguda.[1]
A Catalunya, té una taxa de supervivència a cinc anys per a homes al voltant del 83% i per a dones al voltant del 84%.[2]
Classificació
[modifica]La majoria d'institucions i organitzacions classifiquen els NMP com a càncers hematològics.[3] En les NMP, la neoplàsia (creixement anormal) comença a ser benigna i posteriorment pot arribar a ser maligna.
A partir de 2016, l'Organització Mundial de la Salut llista les següents subcategories de NMP:[4]
- Leucèmia mieloide crònica (LMC)
- Leucèmia neutròfila crònica (LNC)
- Policitèmia vera (PV)
- Mielofibrosi primària (MFP)
- Trombocitèmia essencial (TW)
- Leucèmia eosinofílica crònica
- NMP, inclassificable
Referències
[modifica]- ↑ «Preventing Myelofibrosis from Progressing to Acute Myeloid Leukemia». Arxivat de l'original el 2020-07-09. [Consulta: 9 juliol 2020].
- ↑ «Resultats dels Registres de Tumors Hospitalaris de l'Institut Català d'Oncologia en aliança amb l’Institut Català de la Salut 2013-2017». [Consulta: 30 agost 2020].
- ↑ «Are Myeloproliferative Neoplasms (MPNs) Cancer?». Arxivat de l'original el 2020-07-11. [Consulta: 10 juliol 2020].
- ↑ Arber, Daniel A.; Orazi, Attilio; Hasserjian, Robert; Thiele, Jürgen; Borowitz, Michael J.; Le Beau, Michelle M.; Bloomfield, Clara D.; Cazzola, Mario; Vardiman, James W. «The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia» (en anglès). Blood, 127, 20, 19-05-2016, pàg. 2391–2405. DOI: 10.1182/blood-2016-03-643544. ISSN: 0006-4971. PMID: 27069254.